Síntomas de miastenia grave en un paciente con antecedente de timectomía por timoma invasor / Symptoms of myasthenia gravis in a patient with a history of thymectomy for invasive thymoma

Introducción. La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria mediada por anticuerpos. Entre 10 y 15 % de quienes la padecen tienen timoma y su presencia se asocia con una mayor gravedad de los síntomas, crisis miasténicas y fracaso del tratamiento de primera línea. La timectomía se recomienda en pacientes jóvenes con miastenia grave generalizada y en todos los pacientes con timoma. Caso clínico. Se presenta el caso de una mujer de 43 años que, en el 2005, presentó una primera crisis miasténica asociada con un timoma invasor que se trató con timectomía y radioterapia. Durante los siguientes tres años, presentó síntomas graves y dos crisis más, que obligaron a suministrarle respiración mecánica asistida e inmunoglobulina. Al cabo del tratamiento, no se evidenciaron signos de recurrencia en las tomografías de tórax con contraste. Entre el 2009 y el 2012, la gravedad de los síntomas fue menor. En el 2013, estos se exacerbaron y una resonancia magnética de tórax con contraste reveló una lesión en el mediastino anterior, ya observada en el 2011, sugestiva de tejido residual o fibrosis. Se inició el tratamiento usual con inmunoglobulina y se hizo una tomografía por emisión de positrones cuyos resultados no fueron concluyentes, por lo que se llevó a cabo una nueva resección y se constató que no había recurrencia del tumor. Conclusiones. Los pacientes con miastenia grave y aquellos con timoma asociado, deben someterse a la timectomía como parte del tratamiento. Sin embargo, la exacerbación de los síntomas o su reaparición después del procedimiento no necesariamente implica una nueva alteración en el timo.

Introduction: Myasthenia gravis is an antibody-mediated autoimmune disease. Approximately 10-15% of patients present with a thymoma, the presence of which is associated with greater severity of symptoms, myasthenic crisis, and irresponsiveness to front-line therapy. A thymectomy is recommended in young patients with generalized myasthenia gravis and in all patients presenting with thymoma. Clinical case: The patient was a 43-year-old woman, who first showed symptoms of myasthenic crisis in 2005 and presented with invasive thymoma managed with thymectomy and radiotherapy. In the subsequent three years, the patient presented with severe symptoms and two myasthenic crises that required mechanical ventilation and immunoglobulin treatment. Contrast chest computed tomography examinations showed no recurrence. Between 2009 and 2012, the patient experienced decreased symptom severity. In 2013, the patient presented with an exacerbation of symptoms; a contrast chest magnetic resonance scan showed a lesion in the anterior mediastinum, previously observed in 2011, suggestive of residual tissue as opposed to fibrosis. Regular management was started with immunoglobulins; a positron emission tomography scan was inconclusive, requiring a new resection, which showed no evidence of tumor recurrence. Conclusions: Patients with myasthenia gravis and those with myasthenia-related thymoma both share thymectomy as an element of treatment. However, following the procedure, exacerbation or reappearance of symptoms does not necessarily represent new alterations in the thymus.

Invasive thymoma with intraorbital metastases.

Thymomas are epithelial neoplasm of thymus and most common primary neoplasm of anterior and superior mediastinum affecting males and females equally. It occurs usually in the fifth to seventh decade. Approximately one-third of thymomas are invasive. Metastases to distant extrathoracic sites such as the liver, lung, lymph node, kidneys, ovary and brain occur infrequently. This is more common with invasive thymomas. Although brain has been shown to be a site of infrequent metastases, intraorbital metastases has not yet been reported. Here we report one such case of invasive thymoma of anterior superior mediastinum, which later metastasized to orbit as well as the brain.

Quistes y tumores del timo: enfoque multidisciplinario de diagnóstico y tratamiento / Thymic cysts and tumors: multispeciality diagnostic methods and treatment

Objetivo: Analizar los resultados de una serie de tumores de timo. Población: 43 pacientes asistidos en el período de 1977-97, sobre un total de 114 tumores de mediastino (37,7 por ciento). Método: Se analizó específicamente la sintomatología, metodología de diagnóstico, características tumorales locales (grado de invasión en los timomas), tratamiento instituido, mortalidad, supervivencia y causa de muerte. Resultados: Los 43 tumores se presentaron en 25 mujeres y 18 hombres, edad promedio 48 años. El timoma (28 casos) fue la variedad más frecuente (65 por ciento). Quince pacientes no tuvieron síntomas (34,9 por ciento), la Miastenia Gravis (MG) con 10 casos fue la sintomatología más común. La Rx y la TAC de tórax fueron estudios suficientes para la detección y evaluación general de los tumores. En 12 tumores malignos/invasores se obtuvo diagnóstico preoperatorio, 7 por punción percutánea y 5 por mediastinoscopía, mediastinotomía o biopsia cervical. Hubo 12 timomas no invasores y 16 invasores (9 Estadio II, 5 Estadio III y 2 Estadio IV). Se operaron 42 pacientes, el abordaje más frecuente fue la esternotomía mediana (23 casos), todos fueron resecados, 30 con resección simple y 12 ampliadas. Un paciente (linfoma de timo) sólo recibió irradiación y quimioterapia (QMT), 21 recibieron irradiación P.O., 13 timomas, 5 linfomas y 3 carcinomas. Tres pacientes recibieron QTM neoadyuvante con resultados favorables, y 9 adyuvante. Fallecieron 2 pacientes en el P.O. inmediato, ambos portadores de MG, y 6 en el P.O. alejado, 3 por progresión tumoral, los restantes por crisis de MG tromboembolismo pulmonar y complicación de la QMT. La supervivencia actuarial global posoperatoria (P.O.) de los 28 timomas fue a 5 y 10 años del 73 por ciento, 3 de los 5 carcinomas fallecieron por progresión tumoral entre los 2 y 27 meses. Conclusiones: El 34,9 por ciento de los tumores del timo fueron asintomáticos. El timoma fue la variedad más frecuente (65 por ciento), su malignidad se determinó por el grado de invasión, siendo el 43 por ciento no invasivos. Para los tumores invasivos/malignos la punción percutánea fue un método de diagnóstico muy efectivo. El tratamiento de elección de ser la resección quirúrgica con criterio agresivo, y de ser necesaria localmente extendida. La irradiación P.O. fue efectiva en los timomas invasores, la QMT neoadyuvante presentó buen índice de respuesta favorable. Se observó peor evolución P.O. inmediata en los pacientes portadores de M.G...

Tumores del mediastino: resultados de una encuesta argentina sobre 1039 casos / Mediastinal tumors: results of argentine survey with 1039 cases

Un total de 1039 tumores del mediastino se recopilaron de 12 Servicios, correspondieron a: timo 353 (34 por ciento), neurogénico 178 (17,2 por ciento), quistes 144 (13,9 por ciento), linfoma de mediastino 115 (11 por ciento), germinal 87 (8,4 por ciento), mesenquimático 63 (6,0 por ciento), endocrino 27 (2,6 por ciento) y varios 72 (6,9 por ciento). El 53,5 por ciento se ubicaron en mediastino anterior, el 39 por ciento fueron asintomáticos y 57 por ciento benignos o no invasores. Como método diagnóstico invasor la punción percutánea fue utilizada por 10 centros, 7 solamente ante tumores invasores, siendo los resultados buenos o muy buenos en 7. Ocho centros utilizaron mediastinoscopia, 12 mediastinotomía y 6 videotoracoscopia. La esternostomía mediana fue la vía de abordaje electiva en los tumores anteriores, y la toracotomía posterolateral en los tumores medios y posteriores. La videotoracoscopia terapéutica fue utilizada selectivamente en 9 centros, básicamente ante quistes y tumores benignos (< 6 cm). El timoma fue el tumor más frecuente del timo (327 casos); 10 centros adoptan la división en timoma no invasor-invasor utilizando la clasificación clínica de Masaoka. En 11 centros realizan solamente resección quirúrgica ante el timoma Estadio I, en todos tratamiento adyuvante en el estadio II y III. En 64/115 linfomas la variedad correspondió al Hodgkin. Ciento cuarenta y tres tumores neurogénicos fueron benignos (80,3 por ciento), el neurofibroma y neurolemona los más frecuentes. El 51,7 por ciento de los tumores germinales fueron malignos (45 casos), prevaleciendo entre ellos el seminoma y teratoma maduro. De 144 quistes, 63 fueron broncogénicos, hallándose 9 quistes hidatídicos. Las formas benignas y malignas de los mesenquimáticos se presentaron con igual frecuencia, el lipoma fue el tumor más frecuente. Se presentaron 23 bocios endotorácicos y 4 tumores paratiroideos

Timomas: correlación clinicopatológica y terapéutica / Thymomas: clinicopathological and therapeutical correlation

En un estudio sobre los timomas, en el que se clasificaron éstos de acuerdo con el tipo histológico y la etapa clínica, se confirmó que el tratamiento de elección de estos casos es la cirugía, preferiblemente mediante una esternotomía media longitudinal y aplicación de radioterapia y poliquimioterapia en los timomas invasivos